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姐弟同患地中海贫血症 网友筹钱输血 何为地中海贫血(图)

[日期:2013-08-26]   来源:生物百花园  作者:生物百花园   阅读:388[字体: ]

姐弟同患地中海贫血症

姐弟同患地中海贫血症

  坚强:姐姐咬牙强忍贫血苦痛

  姐姐叫陈晓梅,今年19岁,就读连城一中高二;弟弟陈华炜,14岁,在连城三中读初一。姐弟俩住在龙岩连城县新泉镇。姐弟俩刚出生不久就被查出患有“地中海贫血症”,自身制造血红蛋白功能缺乏导致贫血,除非进行骨髓移植,否则必须依靠定期的输血和药物治疗维持生命。因此,所输的血又被视为“续命血”,如果没有输血,就全身疼痛难耐。每个月,姐弟俩都要到医院输血1至2次。

  可是,由于家里穷,凑不出更多的钱,姐姐在2006年后基本靠偏方草药、营养调理。“弟弟年龄小,不能让病魔‘欺负’,这血应该留给弟弟输。”陈晓梅说,“我自己咬咬牙,就能挺过去。”这名坚强的姐姐,因长期重度贫血,发育不良,面部浮肿变形,异常疼痛,但她一直咬牙忍着。

  爱心:网友自发筹“救命钱”

  坚强的姐弟俩,与病魔抗争,还坚持上学,成绩优异。他们的坚强,被网友发到网上后,刮起一阵“爱心潮”。连城热心网友自发捐资,为姐姐筹钱输血。连城县网友协会会长罗传健说,姐弟俩的不幸遭遇,让人心生怜悯,坚强又懂事的姐姐,感动了网友。

  19日,罗传健拿着网友筹集的1150元,为姐姐陈晓梅补办缴费、输血的相关手续,终于又让她输上了一次“续命血”。

  据了解,目前姐弟俩的治疗费用除了享受小部分农村住院医疗补助外,全靠父亲开车赚钱,可近年来,由于给姐弟俩治病,家里已经欠下不少钱。

  【百科知识】 地中海贫血

  地中海贫血又称海洋性贫血,是一种常染色体隐性遗传病。由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。血细胞呈现异形、靶形、碎片;α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”或导致红细胞的寿命缩短。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

  地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的,但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,他们的子女有50%是正常小孩,25%是轻型地中海贫血(基因携带者),不会有重型地中海贫血小孩。

  有资料显示,在广西、广东、海南等南方省区,地中海贫血基因携带者高达20%以上。由于目前没有了法定的婚前检查这道“屏障”,很多年轻人拿到一纸结婚证就完婚,从结婚这个程序来讲简化了很多繁琐的手续,殊不知也埋下了很多隐患,两广地区地中海贫血的发病率呈逐年上升趋势。如果结婚前夫妇双方花最多几百元做个体检,就可以明确是否有地中海贫血以及其他疾病,从而为婚后的生育计划以及优生优育打下基础。然而,很多年轻人可能没有这样做,其后果就是生下来地中海贫血的孩子,这种后果并不是几百元钱能解决的,带来的将是一系列家庭的尴尬和无数医疗费用,一个幸福的家庭也可能由此罩上阴影。

  因此,年轻的朋友们,为了确保您爱情的升华,确保婚后家庭的幸福和美满,确保生出一个健康的婴儿,请您最好做婚前检查。

  本病须与下列疾病鉴别。

  1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。

  2 .镰刀型细胞贫血症也是一种常染色体隐性遗传病。正常的血红蛋白HbA分子中是谷氨酸,在病态的HbS分子中却被缬氨酸所代替。在氧张力低的毛细血管区,HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构),导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)、溶血等临床表现。


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